Жоғарғы қуыс вена синдромы бас, мойын және кеуденің жоғарғы бөлігінен қан қайтаратын ірі венаның тарылуы немесе бітелуінен туындайды. Бет, мойын немесе қол ісінуі, кеуде веналарының көрінуі және ентігу болуы мүмкін. Кеудедегі қатерлі ісік пен тамыр ішілік құрылғылар маңындағы тромб маңызды себептер; ауыр тыныс немесе неврологиялық белгілер шұғыл көмекті қажет етеді.
Жоғарғы қуыс вена синдромы — кеуде қуысының оң жақ жоғарғы бөлігінде орналасқан және бастың, мойынның, дененің жоғарғы бөлігі мен қолдардың қанын жүрекке жеткізетін жоғарғы қуыс венаның (vena cava superior) ішінара немесе толық бітелуі салдарынан пайда болатын ауыр клиникалық жағдай. Бұл жағдай веналық қанның кері ағуына кедергі келтіру нәтижесінде бас, мойын және жоғарғы аяқ-қолдарда айқын ісіну, түс өзгерістері және тыныс алудың қиындауы сияқты белгілермен көрінеді. Ол әдетте өкпе ісіктері, лимфомалар немесе тамыр ішінде тромб түзілуі сияқты себептерге байланысты дамиды. Емделмеген жағдайда өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін болғандықтан, ерте диагностика мен жылдам араласу үлкен маңызға ие.
Жоғарғы қуыс вена синдромы дегеніміз не?
Жоғарғы қуыс вена синдромы — дененің жоғарғы бөлігіндегі веналық қанды жүректің оң жүрекшесіне тасымалдайтын жоғарғы қуыс венаның (vena cava superior) ішінара немесе толық бітелуі нәтижесінде дамитын клиникалық жағдай. Бұл тамыр кеуде қуысының ортасында, төс сүйегінің артында өтеді және бастан, мойыннан, жоғарғы аяқ-қолдардан және дененің жоғарғы бөлігінен веналық қанның қайтуын қамтамасыз етеді. Бітелу болғанда осы аймақтарда қанның іркілуі, веналық қысымның артуы және ісіну пайда болады.
ЖҚВС көбіне көкірек аралығында (медиастинумда) орын алатын түзілістер (мысалы, өкпе обыры, лимфома, метастаздық ісіктер) салдарынан дамиды. Сирек жағдайда тромбоз, тамыр қабырғасының инфильтрациясы немесе операциядан кейінгі асқынулар да себеп болуы мүмкін. Клиникалық тұрғыдан бас пен мойынның үдемелі ісінуімен, беттің қызаруымен, ентігумен және қолдардағы толу сезімімен сипатталады. Бұл синдром шұғыл бағалауды қажет етеді, себебі тыныс алудың ауыр бұзылысы мен ми ісінуі дамуы мүмкін.
Жоғарғы қуыс венаның диаметрі орташа 20–22 мм, ұзындығы шамамен 7 см болатын тамыр. Ол оң және сол иық-бас веналарының қосылуынан түзіледі және тікелей жүректің оң жүрекшесіне ашылады. Бұл тамырда дамыған кез келген тарылу, әсіресе кенеттен пайда болса, веналық қанның қайтуына қатты кедергі келтіреді. Созылмалы түрінде тамырдың айналасындағы коллатеральды торлар біртіндеп кеңейіп, қысымды теңестіруге тырысады; алайда жедел түрінде мұндай бейімделу мүмкіндігі болмағандықтан, симптомдар әлдеқайда жылдам әрі ауыр дамиды. Жедел жағдайлар әдетте бірнеше сағат немесе күн ішінде өмірге қауіп төндіруі мүмкін.
Жоғарғы қуыс вена синдромы неліктен пайда болады?
Себептер қатерлі (малигнді) және қатерсіз (бенигнді) деп екі негізгі топқа бөлініп қарастырылады:
Қатерлі себептер
- Ұсақ жасушалы емес өкпе обыры (ҰЖЕӨО): Барлық жағдайлардың шамамен 50%-ына жауапты.
- Ұсақ жасушалы өкпе обыры: Жылдам өсуі және көкірек аралығына таралуға бейімділігі себебінен жиі кездеседі.
- Ходжкиндік емес лимфома / Ходжкин лимфомасы
- Көкірек аралығының метастаздары (сүт безі, бүйрек, қалқанша без, айырша без ісіктері және т.б.)
Қатерсіз себептер
- Орталық веналық катетерлерге байланысты тромбоз
- Тұрақты кардиостимулятор электродтарының айналасында тромб түзілуі
- Көкірек аралығының фиброзы
- Гранулематозды аурулар (туберкулез, гистоплазмоз)
- Жарақаттан кейінгі тамыр зақымдануы
Патофизиологиялық тұрғыдан тамыр саңылауы ісікпен немесе тромбпен тарылады; веналық қанның қайтуы баяулайды, коллатеральды тамырлар дамиды. Алайда коллатеральды қанайналым жеткіліксіз болса, веналық қысым көтеріліп, тән клиникалық белгілер пайда болады. Ұсақ жасушалы өкпе обырында ЖҚВС-тың даму қаупі аурудың алғаш анықталған кезеңінде айтарлықтай жоғары, себебі ісіктің бұл түрі көкірек аралығына ерте таралуға бейім. Ал ҰЖЕӨО-да бұл көрініс әдетте кешірек пайда болады. Қатерсіз себептерде, әсіресе орталық веналық катетерді ұзақ пайдаланғанда, тромб түзілу жиілігі 20%-ға дейін жетуі мүмкін. Операциядан кейінгі кезеңде жүрек хирургиясынан кейін дамитын көкірек аралығы фиброзы да сирек, бірақ маңызды себеп болып табылады. Сонымен қатар сирек жағдайда қалқанша бездің ұлғаюы (төс артындағы жемсау) немесе қолқа аневризмасы сияқты көкірек аралығын тарылтатын жағдайлар да бітелуге әкелуі мүмкін.
Жоғарғы қуыс вена синдромының белгілері қандай?
Белгілер веналық қанның қайтуы қаншалықты жылдам бұзылғанына және бітелудің дәрежесіне байланысты. Жедел дамыған жағдайларда симптомдар ауыр болады, ал созылмалы ағымды жағдайларда баяу үдейді.
Жоғарғы қуыс вена синдромының белгілерін былай тізуге болады:
- Беттің, мойынның және дененің жоғарғы бөлігінің ісінуі (ісік)
- Бас ауруы, бастағы қысым сезімі
- Беттің қызаруы (плетора) немесе көгеруі (цианоз)
- Еріннің және тілдің көгеруі
- Жоғарғы аяқ-қолдардың ісінуі және толу сезімі
- Ентігу (әсіресе шалқасынан жатқанда күшейеді)
- Жөтел, дауыстың қарлығуы
- Қабақтардың ісінуі, көрудің бұлыңғырлануы
- Мойындағы веналардың айқын білінуі
- Жұтынудың қиындауы (өңеш қысылса)
Шұғыл араласуды қажет ететін дабыл белгілері:
- Тыныс алудың ауыр бұзылысы
- Стридор (жоғарғы тыныс жолдарының бітелуіне тән дыбыс)
- Сананың бұлыңғырлануы, конфузия (ми ісінуі)
- Кенеттен бас ауруы және неврологиялық бұзылыстар
Симптомдар әдетте таңертеңгі уақытта айқынырақ болады, себебі түні бойы шалқасынан жату веналық қанның қайтуын одан сайын қиындатады. Жеңіл жағдайларда тек мойын тамырларының толуы және бастағы аздаған қысым сезімі болуы мүмкін; сондықтан ерте диагностика көбіне кешігеді. Жедел ағымды жағдайларда еріннің және тілдің көгеруі, сананың бұлыңғырлануы, тіпті қысқа мерзімді талып қалу ұстамалары байқалуы мүмкін. Мұндай белгілер мидағы қысымның артқанын көрсетеді және шұғыл араласуды қажет етеді.
Жоғарғы қуыс вена синдромының диагнозы қалай қойылады?
Диагностика барысында клиникалық бағалау мен бейнелеу әдістері бірге қолданылады. Алдымен науқастың анамнезі мен физикалық тексеруде бас-мойынның ісінуі, веналардың толуы, терінің түс өзгерістері және тыныс алудың қиындауы сияқты тән белгілер ізделеді. Содан кейін зертханалық және бейнелеу зерттеулері арқылы бітелудің орны, дәрежесі және себебі анықталады. Кеуде рентгенографиясы көбіне көкірек аралығында түзілістің бар екенін көрсете алады; алайда нақтырақ бағалау үшін компьютерлік томография (КТ) және магниттік-резонанстық томография (МРТ) таңдалады. КТ-ангиография тамыр саңылауының анатомиялық құрылымын, тарылудың немесе тромбоздың көлемін анықтауда ең құнды әдіс. Қажет болған жағдайда биопсия арқылы түзілістің гистопатологиялық диагнозы қойылады.
МР-венография әсіресе контрастты затқа аллергиясы бар немесе бүйрек қызметі бұзылған науқастарда КТ-ға балама ретінде таңдалуы мүмкін. Ал доплерографиялық ультрадыбыстық зерттеу мойын және жоғарғы аяқ-қол веналарындағы қосалқы тромбозды анықтауда пайдалы. Зертханалық зерттеулерде D-димердің жоғарылауы тромбтың бар-жоғы туралы түсінік беруі мүмкін. Ісіктен туындаған жағдайларда CEA, NSE немесе LDH сияқты маркерлер диагнозды қолдайды.
Жоғарғы қуыс вена синдромы қалай емделеді?
Ем негізгі себепті жоюға және симптомдарды жылдам басуға бағытталған. Мақсат — веналық қанның қайтуын қамтамасыз ету әрі өмірге қауіп төндіретін асқынулардың алдын алу.
Негізгі ем тәсілдері:
- Шұғыл қолдаушы ем: Басты 30–45 градусқа көтеру, оттегі беру, сұйықтықты шектеу, қажет болғанда диуретиктермен ісінуді азайту.
- Стероидпен емдеу: Әсіресе лимфомаға байланысты жағдайларда ісіктің ісінуін азайту үшін қолданылады.
- Антикоагулянтпен және тромболиздік ем: Тромбозға байланысты бітелулерде тромбты еріту немесе жаңасының түзілуіне жол бермеу үшін қолданылады.
- Эндоваскулярлық стент: Механикалық бітелуді тез ашу үшін тамыр ішіне стент орнатылуы мүмкін; бұл әдіс симптомдарды бірнеше сағат ішінде жеңілдетуі мүмкін.
- Сәулелік терапия: Сәулеге сезімтал ісіктерде (ұсақ жасушалы өкпе обыры, лимфома) симптомдарды тез бақылауды қамтамасыз етеді.
- Химиотерапия: Химиотерапияға сезімтал ісіктерде жүйелі ем арқылы түзілістің көлемін кішірейту мақсат етіледі.
- Хирургиялық араласу: Сирек жағдайда, әсіресе қатерсіз себепті жағдайларда немесе тамырды реконструкциялау қажет болғанда жүргізіледі.
Эндоваскулярлық стент орнату кезінде симптомдардың 80–90%-ы алғашқы 24 сағат ішінде айтарлықтай жақсаратыны хабарланған. Сонымен қатар стенттен кейін тромб түзілуінің алдын алу үшін антикоагулянтпен емдеуді жалғастыру қажет. Химиотерапияға сезімтал ісіктерде ем басталғаннан кейінгі 1–2 апта ішінде айқын клиникалық жақсаруға қол жеткізуге болады. Ал сәулелік терапия, әсіресе шұғыл ентігуі бар науқастарда, 3–5 күн ішінде әсерін көрсетеді. Хирургиялық қалпына келтіру бүгінде сирек қолданылғанымен, жарақатқа немесе тамыр жарақатына байланысты ЖҚВС жағдайларында тұрақты шешім бере алады.
Жоғарғы қуыс вена синдромы сирек кездескенімен, диагноз қойылғанда шұғыл тәсілді қажет ететін, өмірге қауіп төндіруі ықтимал жағдай. Ерте анықталған жағдайларда, әсіресе стент пен дәрілік емді жылдам қолдану арқылы өмір сапасы қысқа мерзімде айтарлықтай артады. Алайда басты табыс негізгі ауруды түпкілікті емдеуде жатыр. Сондықтан ЖҚВС белгілері байқалғанда уақыт жоғалтпай пульмонолог, кардиолог немесе онколог дәрігерге жүгіну өмірлік маңызға ие.
Anadolu-дағы «Пульмонология» саласы бойынша дәрігерлер
Жиі қойылатын сұрақтар
Жоғарғы қуыс вена синдромы дегеніміз не?
Жоғарғы қуыс вена синдромы бас, мойын және кеуденің жоғарғы бөлігінен қанды қайтаратын ірі венаның тарылуы немесе бітелуі кезінде пайда болады. Дәрігер бұл белгілерді анамнез, тексеру және тиісті зерттеулермен бірге бағалайды. Клиникалық түсіндіру жалпы көрініске және жеке денсаулық жағдайына байланысты.
Қандай белгілер тексеруге себеп болуы мүмкін?
Жүрек-қантамыр бағалауы күдікті жағдайға қарай пульс пен қан қысымын өлшеуді, ECG, қан талдауларын, эхокардиографияны, амбулаторлық ырғақ мониторингін немесе тамырлық/коронарлық бейнелеуді қамтуы мүмкін. Дәрігер нәтижелерді анамнез және тексеру деректерімен бірге бағалайды.
Қандай белгілер болуы мүмкін?
Кеуде ортасындағы жаңа қысым, коллапс, қатты ентігу, инсульт белгілері немесе бас айналу не төмен қан қысымымен қатар жүретін тұрақты ырғақ бұзылысы шұғыл белгілер ретінде қарастырылуы тиіс. Дәрігер оларды анамнез және зерттеу нәтижелерімен бірге бағалайды.
Неден пайда болады немесе қауіп не арттырады?
Бет, мойын немесе қолдардың ісінуі, кеуде веналарының көрінуі, ентігу, жөтел, бас ауруы немесе керілу сезімі болуы мүмкін; ауыр тыныс жолы немесе неврологиялық белгілер шұғыл болып саналады. Дәрігер бұл көріністерді анамнез және зерттеу нәтижелерімен бірге бағалайды.
Бұл мазмұн ақпараттық сипатта және дәрігер тағайындаған консультацияны, диагностиканы немесе емдеуді алмастырмайды. Шағымыңыз болса, білікті денсаулық сақтау маманына жүгініңіз.